Καλέστε μας! 2182180284
Σύνθετη
Αναζήτηση
  1. Αρχική
  2. Πόσο επικίνδυνη είναι η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;
Πόσο επικίνδυνη είναι η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;

Πόσο επικίνδυνη είναι η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;

  • May 20, 2014
  • 0 Likes
  • 20 Views
  • 0 Comments

altΗ νόσος των Κρόϊτσφελ – Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jacob Disease – CJD), είναι μια σπάνια εκφυλιστική εγκεφαλική νόσος, που καταλήγει πάντοτε σε θάνατο. Η συχνότητα που εμφανίζεται, είναι ένα περιστατικό ανά ένα εκατομμύριο άτομα, κάθε χρόνο, σε όλο τον κόσμο.

Η νόσος αυτή, εμφανίζεται σε μεγάλες ηλικίες και έχει γρήγορη εξέλιξη. Συνήθως, η έναρξη των συμπτωμάτων γίνεται γύρω από την ηλικία των 60 ετών και το 90% των ασθενών, πεθαίνουν εντός ενός έτους. Κατά τα πρώτα στάδια της νόσου, οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν μείωση της μνήμης, αλλαγές της συμπεριφοράς, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων και οπτικές διαταραχές. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η έκπτωση των διανοητικών λειτουργιών καθίσταται εμφανέστερη, ενώ μπορεί να εμφανισθεί τύφλωση, γενικευμένη αδυναμία των άκρων και τελικά, κώμα.

Πόσες κατηγορίες νόσοι Κρόϊτσφελ Γιάκομπ υπάρχουν;

•    Στην σποραδική μορφή της νόσου, η ασθένεια εμφανίζεται ακόμα κι αν το άτομο δεν εμφανίζει κανένα από τους γνωστούς παράγοντες κινδύνου της νόσου. Πρόκειται για την συχνότερη μορφή της νόσου και αποτελεί το 85% τουλάχιστον των περιστατικών της νόσου.

•    Στην κληρονομική μορφή της νόσου, το άτομο έχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου και/ή θετικά τεστ για μια γονιδιακή μετάλλαξη, που έχει σχέση με την Κρόϊτσφελ Γιάκομπ. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ποσοστό περίπου 5 έως 10%,είναι κληρονομικής μορφής.

•    Στην επίκτητη μορφή της νόσου, η ασθένεια μεταδίδεται μέσω έκθεσης σε ιστό εγκεφάλου ή νευρικού ιστού γενικότερα. Αυτό συνήθως συμβαίνει μέσω ορισμένων χειρουργικών επεμβάσεων. Δεν υπάρχουν ενδείξεις, ότι η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ είναι μεταδοτική μέσω τυχαίας επαφής με άρρωστο που πάσχει απ’ αυτή την ασθένεια. Από το 1920, που περιγράφηκε αυτή η νόσος, λιγότερο από το 1% των περιστατικών ανήκουν στην επίκτητη μορφή της νόσου.

Σε ποια κατηγορία ασθενειών ανήκει η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;

Η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ ανήκει σε μία κατηγορία ανθρωπονόσων και ζωονόσων, που ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Ο όρος «σπογγώδης», αναφέρεται στην χαρακτηριστική εμφάνιση που παρουσιάζει ο προσβεβλημένος εγκέφαλος, ο οποίος γεμίζει με μικροσκοπικές οπές και στο μικροσκόπιο μοιάζει με σπόγγο (σφουγγάρι).

Η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ, αποτελεί την συχνότερη μορφή από τις γνωστές ΜΣΕ. Άλλες ανθρώπινες ΜΣΕ, είναι η νόσος Kuru, η θανατηφόρος οικογενής αϋπνία (FFI) και η νόσος των Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS).

alt

H νόσος Kuru, είχε εντοπισθεί σε άτομα μιας απομονωμένης φυλής στην Παπούα-Νέα Γουινέα και τώρα έχει σχεδόν εξαφανισθεί. Οι FFI και GSS, είναι εξαιρετικά σπάνιες κληρονομικές ασθένειες, οι οποίες έχουν εντοπισθεί σε λίγες οικογένειες, σε όλο τον κόσμο. Άλλες ΜΣΕ, ανευρίσκονται σε συγκεκριμένα είδη ζώων. Σ’ αυτές περιλαμβάνονται η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών, η οποία απαντάται στις αγελάδες και συχνά αναφέρεται σαν «νόσος των τρελλών αγελάδων», η τρομώδης νόσος των προβάτων και των αιγών, καθώς και διάφορες άλλες παρόμοιες ασθένειες, που προσβάλλουν άλλα ζώα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;

Η νόσος Κρόϊτσφελ Γιάκομπ χαρακτηρίζεται από άνοια που εξελίσσεται πολύ γρήγορα. Αρχικά το άτομο εμφανίζει προβλήματα που έχουν σχέση με τον συντονισμό του μυϊκού συστήματος. Επίσης, αλλάζει η προσωπικότητα, μειώνεται η μνήμη, η κρίση και γενικότερα, οι ανώτερες νοητικές λειτουργίες καθώς και η όραση. Εμφανίζεται επίσης αϋπνία, κατάθλιψη και ασυνήθιστες αισθήσεις.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η νοητική έκπτωση γίνεται σοβαρότερη. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συχνά αυτόματες, απότομες μυϊκές κινήσεις, σαν τινάγματα, που ονομάζονται μυοκλωνικές. Τελικά, μπορεί να επέλθει τύφλωση, αδυναμία κίνησης και ομιλίας και ο ασθενής εισέρχεται σε κώμα. Τέλος, η πνευμονία και άλλες λοιμώξεις, οδηγούν στο θάνατο τον ασθενή.

Τι προκαλεί την νόσο Κρόϊτσφελ Γιάκομπ;

Η επικρατούσα σήμερα θεωρία για την αιτιολογία της νόσου Κρόϊτσφελ Γιάκομπ, είναι ότι αυτή οφείλεται σε ένα τύπο πρωτεΐνης, που ονομάζεται Prion. Οι πρωτεΐνες αυτές, εμφανίζονται υπό δύο μορφές: Την φυσιολογική, η οποία είναι αβλαβής και ανευρίσκεται φυσιολογικά στα ανθρώπινα κύτταρα και την μολυσματική, η οποία προκαλεί την ασθένεια. Αμφότερες οι μορφές αυτές, έχουν την ίδια αλληλουχία αμινοξέων, όμως, η μολυσματική μορφή, παρουσιάζει ένα διαφορετικό, αναδιπλούμενο σχήμα. Η σποραδική μορφή της  νόσου Κρόϊτσφελ Γιάκομπ, μπορεί να εμφανισθεί, επειδή μερικές φυσιολογικές πρωτεΐνες Prions, μετατρέπονται αυτομάτως σε μολυσματικές και στη συνέχεια, αλλάζουν όλες, στα υπόλοιπα κύτταρα. Μόλις σχηματισθούν αυτές οι παθολογικές πρωτεΐνες, συσσωρεύονται και αυτό γίνεται η αιτία καταστροφής των κυττάρων του εγκεφάλου.

Πηγή: Υγείαonline.gr

Επιμέλεια άρθρου υγείας: Συντακτική Ομάδα Υγείαonline