Εκτύπωση
Κατηγορία: Πνευμονολογικές Παθήσεις και Υγεία
Εμφανίσεις: 3949

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (για λόγους συντομίας ΠΑΥ) είναι μια σπάνια νόσος των αρτηριών των πνευμόνων που εξελίσσεται προοδευτικά.1,2.

    
Το αίμα, στο ανθρώπινο σώμα, διαμέσου των αρτηριών και των τριχοειδών αγγείων τρέφει όλους τους ιστούς και στη συνέχεια επιστρέφει με τις φλέβες στην καρδιά για να ανεφοδιασθεί με οξυγόνο από τους πνεύμονες και να αρχίσει και πάλι ο ίδιος κύκλος.

Στους ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ), η διαδικασία ανεφοδιασμού παρεμποδίζεται διότι παχαίνει το τοίχωμα των πνευμονικών αρτηριών με αποτέλεσμα ο αυλός να στενεύει και έτσι να μειώνεται ο όγκος του αίματος που περνά από αυτό. Η στένωση αυτή των αγγείων και η δυσκολία που συναντά το αίμα στη δίοδο του προς τους πνεύμονες δυσχεραίνει τη λειτουργία της καρδιάς.

Αυτή είναι και η κύρια αιτία που προκαλεί την εμφάνιση των κοινών συμπτωμάτων στην ΠΑΥ, όπως η δύσπνοια, η κόπωση, η αδυναμία, η στηθάγχη, η συγκοπή και η διάταση της δεξιάς καρδιάς.2

Η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση των συμπτωμάτων, στην αντοχή στην άσκηση, στη μακροχρόνια βελτίωση των επιπλοκών και της ποιότητας ζωής των ασθενών. Μέχρι τα μέσα της δεκαετίας του 1980 υπήρχαν περιορισμένες θεραπευτικές επιλογές για τους ασθενείς και η ΠΑΥ σχετιζόταν με πτωχή πρόγνωση. Σήμερα, οι θεραπευτικές επιλογές έχουν βελτιώσει την πρόγνωση των ασθενών με ΠΑΥ.2

Ιατρικός έλεγχος για την ΠAΥ:

Οι διάφορες εξετάσεις που στοχεύουν στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και τον καθορισμό της αιτίας, όταν αυτό είναι δυνατό, είναι οι ακόλουθες: 2

•   Ηλεκτροκαρδιογράφημα

•   Ακτινογραφία θώρακα

•   Εργαστηριακές εξετάσεις

•   Ηχοκαρδιογράφημα

•   Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας

•   Τεστ κοπώσεως

•   Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης

•   Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας

•   Μαγνητική τομογραφία

•   Πνευμονική αγγειογραφία

•   Καρδιακός καθετηριασμός
    
Ποια είναι τα συμπτώματα της ΠΑΥ;

Οι αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία οδηγούν στα τυπικά συμπτώματα της ΠΑΥ, τα οποία περιλαμβάνουν: δύσπνοια, κόπωση, ζάλη, συγκοπή, πρήξιμο των αστραγάλων, πόνο στο στήθος, μελάνιασμα στα άκρα και στα χείλη, τα οποία γίνονται ορατά ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια μιας σωματικής δραστηριότητας.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να επηρεάσουν σοβαρά την ικανότητα του ασθενούς να ασκηθεί ακόμα και να εκτελέσει τις συνήθεις καθημερινές δραστηριότητες.3,4

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να εμφανίσουν συνεχή δύσπνοια και αίσθημα κόπωσης, με αποτέλεσμα ακόμα και απλές δραστηριότητες, όπως το ντύσιμο και το περπάτημα μικρών αποστάσεων να γίνεται δύσκολο.

Η κλινική βαρύτητα της ΠΑΥ έχει ταξινομηθεί χρησιμοποιώντας ένα σύστημα διαβάθμισης της σοβαρότητας της ΠΑΥ, σύμφωνα με τη Λειτουργική Κατάσταση ή αλλιώς Λειτουργικό Στάδιο του ασθενή, με διαβάθμιση I έως IV που συνδέει τα συμπτώματα με τους περιορισμούς της δραστηριότητας. Η ΠΑΥ αξιολογείται συνήθως με βάση τον έλεγχο της κλινικής συμπτωματολογίας, που περιλαμβάνει την κλινική αξιολόγηση, τις δοκιμασίες κόπωσης, τους βιοχημικούς δείκτες και τις ηχοκαρδιογραφικές και αιμοδυναμικές εκτιμήσεις.

Μια από τις πιο γνωστές εξετάσεις είναι το "6 min walking test" όπου μετριέται η ικανότητα άσκησης χρησιμοποιώντας εξάλεπτη δοκιμασία βάδισης (η απόσταση που μπορεί να περπατήσει ένας ασθενής σε έξι λεπτά).

Ακόμα και αν υπάρχουν πλέον εξετάσεις που μπορούν να αξιολογήσουν τη συμπτωματολογία ή την κλινική βαρύτητα της νόσου, οι συνέπειες της ΠΑΥ σε άλλους τομείς της ζωής των ασθενών και των ανθρώπων που τους φροντίζουν, όπως ο συναισθηματικός και ο κοινωνικός τομέας αλλά και η ικανότητα για εργασία έχουν ελάχιστα μελετηθεί.

Αξίζει να σημειωθεί ότι λόγω της φύσης των άτυπων συμπτωμάτων η πλειοψηφία των ασθενών διαγιγνώσκεται σε προχωρημένο στάδιο (Λειτουργικό Στάδιο III ή IV) και μόνο το 24% των ασθενών στο Λειτουργικό Στάδιο II5,6. Επί του παρόντος, η ηχοκαρδιογραφία Doppler είναι η πλέον αποτελεσματική μέθοδος για το διαγνωστικό έλεγχο, αλλά για τη διασφάλιση της οριστικής διάγνωσης θα πρέπει να πραγματοποιηθεί δεξιός καρδιακός
καθετηριασμός.

Πόσο συχνή είναι η ΠΑΥ;

Παρά το γεγονός ότι ΠΑΥ είναι μια σπάνια ασθένεια, με εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης 15-50 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο7, η συχνότητα της ΠΑΥ είναι σημαντικά υψηλότερη σε ορισμένες ομάδες ασθενών υψηλού κινδύνου, όπως οι ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, με HIV/AIDS, με συγγενή καρδιοπάθεια, δρεπανοκυτταρική αναιμία καθώς και ασθενείς με σκληρόδερμα. 8,9

Περίπου 100.000 άτομα σε Ευρώπη και Ηνωμένες Πολιτείες παρουσιάζουν Ιδιοπαθή ΠΑΥ (χωρίς αποδεδειγμένη αιτία) ή Δευτεροπαθή ΠΑΥ που σχετίζεται με τις διάφορες προαναφερθείσες παθήσεις.

Οι επιδράσεις της ΠΑΥ σε ασθενείς και φροντιστές

Μια πρόσφατη διεθνής έρευνα που διεξήχθη σε 5 Ευρωπαϊκές χώρες στην οποία έλαβαν μέρος 455 ασθενείς με ΠΑΥ και φροντιστές διερεύνησε τις ευρύτερες επιπτώσεις της ΠΑΥ, πέρα από τον συνήθη προσδιορισμό των κλινικών συμπτωμάτων.10,11.

Η έρευνα στόχευε στην καλύτερη κατανόηση του σωματικού και πρακτικού αντίκτυπου της ΠΑΥ, τις συναισθηματικές, κοινωνικές και οικονομικές επιπτώσεις και τις ανάγκες πληροφόρησης και παροχών. Οι επιπτώσεις που καταγράφηκαν μέσω της έρευνας τόσο στους ασθενείς όσο στους φροντιστές ήταν σημαντικές και ανέδειξαν τα σημαντικά προβλήματα των πασχόντων με ΠΑΥ.

Στους ασθενείς

•   Συνολικά, τέσσερις στους πέντε ασθενείς δήλωσαν ότι η επαγγελματική απασχόληση τους επηρεάστηκε από την ΠΑΥ.

•   Σχεδόν οι μισοί δήλωσαν ότι δεν ήταν σε θέση να εργαστούν ή χρειάζονταν επιπλέον βοήθεια για να δουλέψουν, ποσοστό το οποίο αυξήθηκε σε εννέα στους δέκα ασθενείς των οποίων η κατάσταση παρουσίασε επιδείνωση στα πιο σοβαρά στάδια της ΠΑΥ.

•   Οι τεράστιες σωματικές, πρακτικές και κοινωνικές αλλαγές στη ζωή τους λόγω της ΠΑΥ, οδήγουν σε ένα ευρύ φάσμα αρνητικών συναισθημάτων, όπως ο φόβος, η ενοχή, η απώλεια, η ανησυχία και τα αισθήματα αχρηστίας και απογοήτευσης. Τα αισθήματα αυτά ενισχύονταν από το γεγονός ότι η ΠΑΥ δεν είναι "ορατή".

•   Ένας εκπληκτικά μεγάλος αριθμός των ασθενών πιστεύουν ότι στην απομόνωσή τους συνέβαλε η έλλειψη κατανόησης της κατάστασής τους από την οικογένεια και τους φίλους.
    
Στους φροντιστές

•   Σχεδόν το ένα τέταρτο των φροντιστών νιώθουν πιεσμένοι από τη φροντίδα για το συγγενή τους και την προσπάθεια να φέρουν εις πέρας και τις άλλες ευθύνες τους, οι οποίες αυξάνονταν με την επιδείνωση του λειτουργικού σταδίου του ασθενή.

•   Η δυνατότητα εργασίας των φροντιστών επίσης επηρεάζεται, με σχεδόν έναν στους τρεις φροντιστές να έχουν διακόψει την εργασία τους ή να έχουν αλλάξει τις συνθήκες της, ως αποτέλεσμα της φροντίδας ενός ασθενούς με ΠΑΥ, και πάνω από 1 στους 10 να έχουν εγκαταλείψει τελείως την εργασία τους. Ένας στους τέσσερις φροντιστές αισθανόταν πιεσμένος από τη φροντίδα κάποιου συγγενή με ΠΑΥ και την προσπάθεια κάλυψης και άλλων
ευθυνών.

•   Παρά τον σημαντικό κοινωνικό, οικονομικό και συναισθηματικό αντίκτυπο της ΠΑΥ, οι ασθενείς και οι φροντιστές δήλωσαν ότι είχαν ελάχιστη πληροφόρηση για τα θέματα αυτά και το πώς θα επηρεαστούν από την εξέλιξη της νόσου, από τους επαγγελματίες υγείας. Οι οργανώσεις ασθενών αναδείχθηκαν ως οι κύριες πηγές πληροφόρησης και υποστήριξης.

•   Πολλοί ασθενείς και φροντιστές αναφέρουν ότι αισθάνονταν απομονωμένοι, αίσθημα που προκύπτει κυρίως επειδή σπάνια η ΠΑΥ είναι αντιληπτή από το περιβάλλον.

•   Τα αποτελέσματα που προέκυψαν από αυτή την πρώτη μεγάλη διεθνή έρευνα για τη διερεύνηση της ευρύτερης επίδρασης της ΠΑΥ έδειξαν ότι θα πρέπει να προσφέρεται ένα πιο ολοκληρωμένο πρότυπο φροντίδας στους ασθενείς με ΠΑΥ, που θα επιτρέπει την αξιολόγηση και βελτίωση της συναισθηματικής και κοινωνικής ευημερίας τους, καθώς και τα σωματικά συμπτώματα τους, αναγνωρίζοντας ότι οι ανάγκες αυξάνονται με την επιδείνωση του λειτουργικού σταδίου του ασθενή.

•   Η βέλτιστη διαχείριση της ΠΑΥ απαιτεί μια διεπιστημονική προσέγγιση που περιλαμβάνει γιατρούς, νοσηλευτές, κοινωνικούς λειτουργούς, ψυχολόγους, οργανώσεις ασθενών και φροντιστές.

•   Οι ανάγκες των φροντιστών υποτιμώνται και θα πρέπει να αναγνωρισθούν και να συμπεριλαμβάνονται στην παροχή πληροφοριών σχετικά με τον κοινωνικό, οικονομικό και συναισθηματικό αντίκτυπο, καθώς και πληροφορίες σχετικά με τη νόσο και τη φροντίδα της ΠΑΥ.

•   Τα αποτελέσματα αυτά προσδιορίζουν επίσης τομείς για περαιτέρω έρευνα, με σκοπό τη βελτίωση της κατανόησης και της συνολικής διαχείρισης της ΠΑΥ.

Τα στοιχεία είναι σημαντικά για το μέλλον των πασχόντων με ΠΑΥ για την καλύτερη διαβίωση των ιδίων των ασθενών αλλά και των φροντιστών τους, για την έγκυρη και έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων από την ιατρική κοινότητα αλλά και για την αλλαγή αντιμετώπισης όλων των θεμάτων διαχείρισης της ΠΑΥ από τις κοινωνικές ομάδες που εμπλέκονται με τη νόσο αυτή.

Ο Ελληνικός σύλλογος πασχόντων με ΠΑΥ, H.P.H, είναι αρμόδιος για την ενημέρωση των ασθενών και των οικογενειών τους καθώς και για την αντιμετώπιση των θεμάτων που αφορούν στη διαχείριση της νόσου της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης.

Σημείωση: Όλες οι πληροφορίες του παρόντος άρθρου προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας.

Αναφορές:

1. Badesch DB, Champion HC, Sanchez MA, et al. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:S55-66.
2. Galiè N, Hoeper M, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2009;30:2493-537.
3. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998;352:719–25.
4. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 43(Suppl S):40S–47S.
5. Badesh DB et al. Pulmonary Hypertension Baseline Characteristics from the Reveal Registry. Chest 2010; 137: 376-387
6. Hachulaa E. Is Pulmonary Arterial Hypertension Really a Late Complication of Systemic Sclerosis? Chest 2009; 136: 1211-1219
7. Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJV, et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007;30:104–9.
8. Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a French nationwide prospective multicentre study. Arthritis Rheum 2005;52:3792–800.
9. Mukerjee D, St George D, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088–93.
10. The impact of pulmonary arterial hypertension (PAH) on the lives of patients and the carers: results from an international survey http://www.phaeurope.org/projects-activities/pah-patient-and-carer-survey/ Πρόσβαση στις 13 Μαρτίου 2013
11. The impact of pulmonary arterial hypertension (PAH) on the lives of patients and the carers. Ferrari P. et al. Poster
presented at the 5th World Symposium on Pulmonary Hypertension, 27Feb-1March, Nice, France.
    
Στοιχεία επικοινωνίας:

Σύλλογος Πνευμονικής Υπέρτασης Ελλάδας (H.P.H.)
Ταχ. Θυρίδα 52700, ΤΚ 14572, Δροσιά Αττικής
Τηλ. 2155305523 - Κιν. 6945595323
e-mail: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
e-mail: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
web-site: www.hellenicpulmonaryhypetension.gr
web-site: www.spanioi.gr

Επιμέλεια άρθρου υγείας: Συντακτική Ομάδα Υγείαonline