altΟ Αλέξης Αλεξόπουλος MD, MRCPCH, Παιδίατρος - Παιδοδερματολόγος, εξειδικευμένος στην Παιδιατρική Δερματολογία στο Νοσοκομείο "Great Ormond St Hospital For Sick Children" του Λονδίνου, εξηγεί στο Υγείαonline.gr, ποιες είναι οι διαταραχές υπερμελάγχρωσης που παρουσιάζονται στα παιδιά και πως μπορεί να αντιμετωπιστούν.

Μέρος δεύτερο - Υπερμελάγχρωση: Οι διαταραχές υπερμελάγχρωσης, που εμφανίζονται λόγω της αυξημένης ποσότητας μελανίνης ή του αυξημένου αριθμού των μελανινοκυττάρων σε διάφορες δερματικές περιοχές, καταλαμβάνουν σημαντικό ποσοστό δερματικών εκδηλώσεων της παιδικής ηλικίας. Ανάλογα με την αιτιολογία τους διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητες βλάβες και ανάλογα με την έκταση τους σε εντοπισμένες και γενικευμένες βλάβες.

Στις συγγενείς εντοπισμένες υπερχρωματικές βλάβες ανήκουν οι καφεοειδείς κηλίδες οι οποίες ποικίλλουν σε μέγεθος από 1-2 χιλ έως και 20 εκ στη μεγαλύτερη τους διάμετρο. Τα όρια τους μπορεί να είναι ομαλά όπως χαρακτηριστικά λέγεται ότι ομοιάζουν στην 'ακτή της Καλιφόρνιας' σε περιπτώσεις νευρινωμάτωσης  ή είναι περισσότερο πριονωτά και ομοιάζουν στην 'ακτή Maine' όπως στην περίπτωση του συνδρόμου Mc Cune-Albright. Η συσχέτισή τους με τη νευρινωμάτωση (νευροδερματικο νόσημα) προκαλεί ιδιαίτερη ανησυχία στους γονείς και ακόμα η μεμονομένη εκδήλωση τους αποτελεί σημείο σύγχυσης. Είναι βέβαια γνωστό ότι για να τεθεί η διάγνωση της νευρινωμάτωσης πρέπει να πληρούνται συγκεκριμένα κριτήρια.

Η μελαγχρωματική κνίδωση (δερματική μαστοκυττάρωση) αποτελεί μια ακόμα αιτία συγγενούς υπερμελάγχρωσης στην παιδική ηλικία με χαρακτήρες τόσο εντοπισμένων όσο και γενικευμένων βλαβών. Παρουσιάζεται στο 80% των περιπτώσεων μέχρι την ηλικία των 2 ετών και εξαφανίζεται στην πλειοψηφία των παιδιών πριν την εφηβεία. Ακολουθεί καλοήθη πορεία και το θετικό σημείο DARIER (σχηματισμός πομφού από την απελευθέρωση της ισταμίνης τοπικά κατόπιν μηχανικού ερεθισμού) είναι παθογνωμονικό για τη νόσο.

Οι ηλιακές κηλίδες, διαμέτρου 1-3 εκ παρουσιάζονται σε εκτεθειμένα κυρίως στον ήλιο μέρη του σώματος σε παιδιά εφηβικής ηλικίας και ιδιαίτερα στο πρόσωπο και τα άκρα. Οφείλονται στην χρόνια επίδραση  της υπεριώδους ακτινοβολίας με αποτέλεσμα τον αντιρροπιστικό πολλαπλασιασμό του αριθμού των μελανινικυττάρων της βασικής στοιβάδας της επιδερμίδας.

Το χρώμα τους είναι ανοικτό καφέ και τα όρια τους ασαφή. Οι εφηλίδες (φακίδες) έχουν διάμετρο μικρότερη από τις ηλιακές κηλίδες 1-3 χιλ και οφείλονται στην αυξημένη παραγωγή μελανίνης. Ο αριθμός τους κυμαίνεται από μερικές δεκάδες έως και εκατοντάδες και η καφεοειδής απόχρωσή τους τείνει να εξασθενεί τους χειμερινούς μήνες όπου η έκθεση στον ήλιο είναι περιορισμένη.

Τέλος, οι φακοειδείς κηλίδες είναι διαμέτρου 3-15 χιλ, περισσότερο σκουρόχροες από τις εφηλίδες και τις καφεοειδείς κηλίδες, τείνουν να μην αλλάζουν το χρώμα τους κατά τη διάρκεια του έτους και δύνανται να παρουσιαστούν σε βλεννογόνους και ακόμα πάνω στον επιπεφυκότα των οφθαλμών. Οι φακοειδείς κηλίδες μπορεί να αποτελέσουν τη δερματική εκδήλωση των συνδρόμων LEOPARD και Peutz-Jeghers (πολύποδες γαστρεντερικού).

Ο σπίλος Becker αποτελεί μια άλλη εκδήλωση δερματικής υπερχρωμίας που κυρίως παρατηρείται σε άρρενες. Μπορεί να παρουσιαστεί στην παιδική ηλικία συχνότερα όμως εμφανίζεται στην εφηβεία με τη μορφή δερματικής κηλίδας μεγέθους έως 15 εκ, ανώμαλα όρια, χαρακτηριστική υπερτρίχωση και εντόπιση στην περιοχή του στέρνου ή την ωμοπλάτη. Μπορεί να συνδυαστεί με σκελετικές ανωμαλίες του στέρνου, δυσχιδή ράχη, ασυμμετρία άκρων και αξίζει να σημειωθεί ότι δεν εξαλλάσσεται σε κακοήθη βλάβη.

Ο μεταφλεγμονώδης υπερχρωματισμός είναι η πιο συχνή επίκτητη αιτία υπερμελάγχρωσης στα παιδιά. Οφείλεται είτε σε αντιδραστική αύξηση της μελανίνης λόγω των φλεγμονωδών κυττάρων που συγκεντρώνονται τοπικά στη βλάβη, είτε στη διάσπαση του χοριοεπιδερμικού ορίου λόγω φλεγμονής και την επακόλουθη διαφυγή μελανίνης η οποία προσλαμβάνεται από τα μελανινομακροφάγα και παραμένει εντοπισμένη με διαδικασία παρόμοια με το σχηματισμό τατουάζ.

Ο μεταφλεγμονώδης υπερχρωματισμός παρουσιάζεται εντονότερα σε σκουρόχρωμα δέρματα και μπορεί να διαρκέσει από λίγους μήνες έως και ορισμένα χρόνια. Αιτίες που συχνά τον προκαλούν είναι το έκζεμα, δήγματα εντόμων, η ψωρίαση, η ροδόχρους πιτυρίαση, εντοπισμένες φαρμακευτικές αντιδράσεις στο δέρμα (τετρακυκλίνες, ανθελονοσιακά), η εντοπισμένη σκληροδερμία και ιλαροειδή εξανθήματα μεταλοιμώδους αιτιολογίας.

Διάχυτες μορφές υπερχρωμίας μπορούν να παρατηρηθούν σε ενδοκρινολογικές διαταραχές όπως στη νόσο Addison, κατόπιν φωτοευαισθησίας από τη χρήση φαρμακευτικών σκευασμάτων (πχ για την ακμή), καθώς επίσης και στην έλλειψη της βιταμίνης Β12.

Ιδιαίτερη αναφορά θα πρέπει να γίνει στη νόσο ακράτειας της χρωστικής, η οποία παρουσιάζει κατά την εξέλιξή της στάδια υπέρχρωσης και υποχρωμίας. Τέλος, σπανιότερα παρατηρούνται διαταραχές στο χρώμα του δέρματος που συνυπάρχουν στοιχεία υπομελάγχρωσης και υπερμελάγχρωσης είτε με τη μορφή της δικτυωτής δυσχρωμίας είτε με τη μορφή κηλίδων με ποικίλου βαθμού συμμετοχή εξωδερματικών εκδηλώσεων κυρίως από το ΚΝΣ.

Κάποιες φορές  παρατηρείται δυσχρωμία με χαρακτήρα γραμμοειδούς ή κυματοειδούς μορφής σε έκταση που ποικίλει  στον κορμό ή/και τα άκρα. Αυτή η μορφή μωσαϊκού μελάγχρωσης (pigmentary mosaicism) φαίνεται να ακολουθεί συγκεκριμένα μονοπάτια όπως είναι οι γραμμές Blaschko που υποδεικνύουν την πορεία μετανάστευσης των κυττάρων που απαρτίζουν το δέρμα στη φάση της εμβρυογένεσης. Σε αυτή την κατηγορία ανήκει ο παλαιότερος όρος της υπομελάνωσης του ITO και η γραμμική ή κυματοειδής δίκην σπίλου υπερμελάνωση που ως όροι τείνουν να εγκαταλειφθούν σήμερα . Αξίζει να σημειωθεί ότι σε ένα ποσοστό έως και 30 % αυτές οι εκτεταμένες μορφές δυσχρωμίας μπορεί να συνοδεύονται από νευροαναπτυξιακή καθυστέρηση. Επίσης, τα παιδιά με αυτόν τον τύπο δυσχρωμίας θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να ελέγχονται για πιθανές εξωδερματικές εκδηλώσεις όπως μυοσκελετικές δυσμορφίες, οφθαλμολογικές και ακοολογικές διαταραχές, καρδιολογικά ελλείμματα και ανατομικές βλάβες του ουροποιητικού συστήματος. alt
Πέρα από αυτή την εκτεταμένη μορφή μωσαϊκού μελάγχρωσης (pigmentary mosaicism) κάποια παιδιά παρουσιάζουν  εντοπισμένες τμηματικές διαταραχές μελάγχρωσης (segmental pigmentation disorders) είτε υποχρωματικές είτε υπερχρωματικές, οι οποίες σαφώς αφορίζονται από τη μέση γραμμή του σώματος.  Αυτές οι δερματικές εκδηλώσεις που δεν ακολουθούν τις γραμμές Blaschko ούτε παρουσιάζουν δερμοτομιακή κατανομή δεν συνοδεύονται από άλλες εξωδερματικές εκδηλώσεις.

Η διαφορική διάγνωση αυτών των βλαβών πρέπει να γίνει από την απλή  γιγαντιαία καφεοειδή κηλίδα, τις δερματικές εκδηλώσεις του MC Cune-Albright συνδρόμου και την τμηματική νευρινωμάτωση.

H αντιμετώπιση των διαταραχών υπερμελάγχρωσης αποτελεί πρόκληση για τον κλινικό ιατρό. Ο μεταφλεγμονώδης υπερχρωματισμός μπορεί να αντιμετωπιστεί με την τοπική χρήση χαμηλής συγκέντρωσης υδροκινόνης, αζελαικού οξέος και τοπικών ρετινοειδών. Οι καφεοειδείς κηλίδες, οι ηλιακές κηλίδες και οι φακοειδείς κηλίδες ανάλογα με το μέγεθος τους και την ηλικία του παιδιού μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη χρήση laser ή σε συνδυασμό με τοπική απολεπιστική/λευκαντική  αγωγή. Φυσικά η χρήση αυξημένης ηλιοπροστασίας στη μεγαλύτερη διάρκεια του χρόνου είναι επιβεβλημένη και θα πρέπει να αποτελεί βασικό στοιχείο της ιατρικής συμβουλευτικής σε όλες τις μορφές δυσχρωμικών βλαβών.

Τέλος, είναι αναγκαίο να προτείνεται συνεργασία με ομάδες ψυχολογικής υποστήριξης σε περιπτώσεις που η έκταση των βλαβών είναι μεγάλη και η συναισθηματική φόρτιση των πασχόντων παιδιών ιδιαίτερα έντονη.

Διαβάστε εδώ το πρώτο μέρος του άρθρου: Υπομελάγχρωση

Αλέξης Αλεξόπουλος MD, MRCPCH,
Παιδίατρος - Παιδοδερματολόγος
Εξειδικευμένος στην Παιδιατρική Δερματολογία στο
"Great Ormond St. Hospital For Sick Children" Λονδίνο

www.child-derma.gr  

Επιμέλεια άρθρου υγείας: Συντακτική Ομάδα Υγείαonline